g6pd活性检测是什么,g6pd活性检测是什么意思

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  • 2024-08-19 18:45:56

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g6pd活性比值是什么?

G6PD活性比值是指葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(Glucose-6-phosphate dehydrogenase, G6PD)在体内的活性水平与正常参考范围之比。G6PD是一种重要的酶,存在于体内的红细胞中,负责催化细胞内葡萄糖-6-磷酸(G6P)转化为6-磷酸葡萄糖酸内酯,同时还可以维持细胞内谷胱甘肽(glutathione)的稳定。

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G6pD正常范围值?

G6PD参考范围一千三--3600,G6PD酶活性测定参考范围0.9一--一.67-6-磷酸脱氢酶(G6PD)活性正常值8~十五U/gHb。G6PD缺乏症俗称蚕豆病,是遗传性-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是最常见的一种遗传性酶不够病。

什么是g6pd缺乏症?

这种疾病是葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏,就是经常说的蚕豆病。蚕豆病是在食用蚕豆或者一些特殊的食物和药物之后发生急性溶血,这种疾病在广东、四川、,广西、湖南、江西为最多见。该病终生携带不可能治愈。主要临床症状就是:呕吐、腹痛、发热、贫血、尿液呈酱油色。

老人自身溶解性贫血是怎么回事?

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溶血性贫血(HA)是由于红细胞自身缺陷或外在因素使红细胞存活期缩短,破坏加速,超过骨髓造血的代偿能力而发生的一类贫血。

溶血性贫血类型有:

一、红细胞膜缺陷溶血性贫血

(1)遗传性球形红细胞增多症(HS):是一种红细胞膜蛋白结构异常所致的遗传性溶血病,其特点是外周血中出现较多小球形红细胞。

检验科检查

血象:做异常红细胞涂片检查和血常规检查。表现血红蛋白和红细胞量正常或轻度降低,白细胞和血小板正常。血片中红细胞呈球形,大小较均一,红细胞中心淡染区消失。

渗透脆性试验:表现为红细胞渗透脆性增高。

(2)遗传性椭圆形红细胞增多症(HE):是一组由于红细胞膜蛋白异常引起的异质性家族遗传性溶血。

检验科检查

血象:血常规+异常红细胞涂片。表现为轻重不等贫血,红细胞呈椭圆形、卵圆形、棒形、腊肠形,中心淡染区消失。

二、阵发性睡眠性红细胞蛋白尿症

阵发性睡眠性红细胞蛋白尿症(PNH)是一种获得性造血干细胞基因突变引起红细胞膜缺陷所致的溶血病。

检验科检查

血象:血常规+网织红计数+异常红细胞涂片检查。表现为正色素性或低色素性贫血,网织红增高,可见有核红细胞及红细胞碎片。

特殊溶血试验:尿含铁血黄素试验阳性。热溶血试验阳性。酸化血清溶血试验阳性。

三、红细胞酶缺陷性溶血性贫血

(一)红细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症:是一种X性连锁隐性或不完全显性遗传性疾病。

检验科检查

血常规

G6-PD活性检测:表现为G6-PD活性降低。

(二)红细胞丙酮酸激酶缺陷症(PKD):是因红细胞中糖酵解途径关键酶—丙酮酸激酶的基因缺陷导致酶活性减低或性质改变所致的溶血性贫血。

检验科检查

血常规

筛查试验:红细胞自溶血试验阳性、PK活性检测表现为缺乏

四、血红蛋白病

血红蛋白病包括β地中海贫血、α地中海贫血。

检验科检查

血象:血常规检查表现为MCV、MCH、MCHC减低,血红蛋白低;异常红细胞检查表现为小细胞低色素性贫血,红细胞大小不均,以小细胞为主。

血红蛋白电泳:β地中海贫血患者HbF及HbA2增加,α地中海贫血患者HbH或Hb Barts增加。

基因诊断:可做定点基因诊断确定

免疫性溶血

自身免疫性溶血(AIHA):是由于机体免疫调节功能异常,产生抗自身红细胞的抗体,导致红细胞溶解破坏。

检验科检查

血象:血常规+异常红细胞检查

血清学检查:抗人球蛋白试验阳性;冷凝集试验阳性;

希望对您有帮助!

6-磷酸葡萄糖酯酶是什么?

6-磷酸葡萄糖酯酶(G6PD)是一种存在于人体红血球内,协助葡萄糖进行新陈代谢的酶,在这代谢过程中会产生NADPH(还原型辅酶Ⅱ)的物质能以保护红血球免受氧化物质的威胁。

G6pd是缺乏什么?

一種遺傳病叫「G6PD」,又有人說是「缺乏酵素」才對,其實甚麼是「缺乏酵素」?
G6PD名為葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症(Glusose-6-Phosphate Dehydrogenase Deficiency),簡稱G6PD缺乏症,俗稱為「蠶豆症」。因這病名相當冗長,故不少醫生與病人溝通時只稱為「G6PD」或「酵素缺乏」。



  葡萄糖六磷酸去氫酵素(Glusose-6-Phosphate Dehydrogenase,G6PD)是紅血球中的一種正常酵素,它的功能主要是維持紅血球的穩定,是減少紅血球受到氧化物侵襲時被破壞的一種酵素,作用相等於一個國家的軍隊:閒時發揮有限,但國家安全受到威脅時則會發揮極大的保護作用,患上G6PD缺乏症的人就是身體缺少了這種酵素。G6PD缺乏症是一種遺傳性疾病,因為病原的基因在X染色體中,所以男性嬰兒遺傳的機會比女性為多。

G6PD缺乏症有甚麼病徵?

  由於G6PD缺乏症與遺傳有關,患者將會終生缺乏這種酵素,沒有任何藥物或方法可以根治,但是患者的健康及成長是完全正常的。在一般情況下,他們的健康與常人無異,唯當他們接觸到某些物品或藥物時,其紅血球便有可能受到破壞而分解,造成溶血現象。

  輕微的病徵包括臉色蒼黃、疲累、食欲差;嚴重的病徵如黃疸(眼白及皮膚均變黃)、尿液呈現深色、呼吸不暢順和心跳加速等,嚴重的急性溶血可能會引起昏迷,這種情況下需要立即求醫。在香港,所有初生嬰兒的臍帶血都會接受G6PD檢驗,如有問題,衛生署會有專人負責通知患病嬰兒的父母。

患有此症之人要注意甚麼?

  患者在日常生活方面有多方面要注意,尤其是當服用藥物時,避免出現可能產生的溶血現象。例如:

  1. 部分中藥有機會引起溶血現象,如黃連、牛黃、臘梅花、金銀花、珍珠末等。所以服用任何中藥前,應該詢問專業中醫意見。
  2. 同樣地,部分西藥亦有機會引起溶血現象。如若干退熱藥物、若干抗生素(Nitrofurantoin、 Nalidixic Acid、Sulfamethoxazole、Trimethoprim)、抗瘧疾用藥(Primaquine)及鎮痙藥(Phenazopyridine)等。所以服用任何西藥前應該詢問醫生或藥劑師的專業意見。另外,生病時亦應主動告知醫護人員自己患有G6PD缺乏症。
  3. 避免進食蠶豆(Fava or Broad Beans)及其製成品
  4. 避免接近含有Naphthalene類的臭丸及含有萘類之製成品
  5. 如患有此症之嬰兒是進食母乳,則母親方面亦應注意須經醫生指導才服用任何中藥或西藥。
  6. 當遇上急性溶血時,新生嬰兒將會呈現黃疸(眼白及皮膚均變黃)。他們會變得臉色蒼白,過度渴睡和顯得無精打采。小孩子或成年人則會感到疲倦、呼吸不暢順和心跳加速,病者更會排出深色小便。若遇以上徵狀出現,請立即求醫。

  G6PD缺乏症的遺傳性十分多樣,細分之下可分為二百多種類型,而各類型對氧化物敏感的情形及出現溶血的嚴重度均有差異,因此接觸以上所提可能形成溶血的物質前先詢問專業的醫護人員意見,是最好的預防方法。

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